MAIS QU'EST-CE QUE C'EST ?

Une mise à jour pour répondre encore aux nombreuses questions ....

Polymyosite, dermatomyosite : deux mots barbares que j'ai découvert en juin 2005, lors du diagnostic reçu comme un coup de massue. Aucun renseignement... Aucune indication... Il m'a fallu chercher par moi-même ... il y a trois ans, je ne trouvais quasiment rien sur internet. Aujourd'hui, grâce à l'AFM, il y a de quoi se documenter...

Source Site de l'AFM

Myopathies dysimmunitaires (myosites) : Autres appellations : polymyosite, dermatomyosite, dermatomyosite juvénile, myosite à inclusions

Mise à jour :

juin 2006, Tuy Nga Brignol, (M.D.), J.Andoni Urtizberea, (M.D), copyright AFM

Que sont les myopathies dysimmunitaires (myosites) ?

Les myopathies inflammatoires (myosites) sont un groupe de maladies inflammatoires du muscle. Elles comportent principalement :

- la polymyosite,

- la dermatomyosite (DM) qui associe en plus une atteinte de la peau,

- la myosite à inclusions sporadique (s-IBM) (à ne pas confondre avec la myopathie héréditaire à inclusions, l’h-IBM).

Ces maladies sont dites auto-immunes et ne sont donc pas héréditaires. Il s’agit d’une situtation clinique assez fréquente en pathologie adulte même si la prévalence actuelle de telles affections est estimée à 6 à 7 personnes pour 100 000.

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Comment se manifestent-elles ?

Les myopathies inflammatoires se manifestent par une faiblesse des muscles et très fréquemment par des douleurs musculaires (myalgies).

Cette faiblesse peut apparaître brutalement (DM) ou s'installer progressivement (PM, IBM). Et ce, dès l'enfance (DM) ou plutôt à l'âge adulte (PM, IBM).

Les symptômes vont de la simple gêne à la paralysie complète.

Ces maladies associent aussi souvent des manifestations dites systémiques à des douleurs articulaires, une atteinte cardiaque et une atteinte pulmonaire qui font la gravité de l’affection.

La DM est associée à une atteinte de la peau : éruption de taches rouges sur le visage et le haut du corps favorisée par le soleil (érythème), avec ou sans infiltration de la peau (Oedème).

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Comment évoluent-elles ?

Ce groupe de pathologies évolue sur plusieurs mois voire plusieurs années.

Grâce à un traitement adapté, plus de la moitié des patients guérissent quasi ad integrum. Pour d’autres, on observe un passage à la chronicité dû à une mauvaise réponse au traitement immunosuppresseur.

Dans la dermatomyosite, l'évolution est plus souvent plus courte. Les traitements permettent de l'améliorer. Elle est plus favorable chez l'enfant que chez l'adulte.

La myosite à inclusions, dans sa forme sporadique, évolue spontanément vers une aggravation lente et progressive, et ne répond que rarement au traitement immunosuppresseur.

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Comment fait-on le diagnostic ?

Le tableau clinique est souvent évocateur, notamment pour les dermatomyosites. En dehors de ce cas particulier, c’est l’association de myalgies, d’un déficit musculaire, d’une élévation très importante des enzymes musculaires et d’un syndrome inflammatoire qui doit faire envisager le diagnostic et faire demander des examens complémentaires. L’IRM musculaire des membres inférieurs peut orienter le diagnostic par la présence, ou non, de zones inflammatoires.

C’est le prélèvement de quelques fragments de tissu musculaire (biopsie musculaire) qui permet d’affirmer le caractère inflammatoire de la myopathie et d’en préciser le type selon le profil immunologique.

La détection des antigènes de classe I du système majeur d'histocompatibilité sur la membrane des cellules musculaires de tissus de personnes atteintes de myopathies inflammatoires constitue un test diagnostique sensible. L'expression positive de ces antigènes sur des biopsies musculaires de 61 adultes atteints de dermatomyosites (9), de polymyosites (23) ou de myosites à inclusion (29) a été détectée de manière sensible dans 78 % des cas. Aucun antigène de classe I n'a été détecté chez les 163 sujets contrôles. L'utilisation préalable d'immunosuppresseurs à court terme ne modifie pas le résultat.

L'analyse des cellules immunitaires lymphocytaires musculaires par cytométrie en flux est une technique innovante qui vient en complément de l'analyse histologique des biopsies musculaires. Les premiers résultats seront présentés lors du 8ème congrès de l'EFNS (European Federation of Neurological Societies) (Paris, 2004).

Dans les dermatomyosites, le prélèvement de quelques cellules de peau (biopsie cutanée) peut parfois être nécessaire. 

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Que peut-on faire ?

Les traitements symptomatiques - kinésithérapie en dehors des périodes de poussées, prévention des infections pulmonaires - restent indispensables.

Certains médicaments peuvent empêcher le système immunitaire de détruire les cellules musculaires. Actuellement, un traitement bien conduit permet d'obtenir une amélioration nette du déficit musculaire dans 80% des cas, voire même une guérison une fois sur deux.

Une meilleure connaissance des complications (notamment pulmonaires) des myopathies inflammatoires a abouti à l'utilisation de traitements plus efficaces et moins toxiques de ces complications.

Concernant les dermatomyosites et polymyosites, quatre types de traitements sont actuellement utilisés ou en cours d'étude dans les myopathies inflammatoires :

- La corticothérapie associée à des mesures diététiques reste le meilleur traitement actuel pour les polymyosites et dermatomyosites. Les stéroïdes modulent l'expression des protéines impliquées dans l'apparition du processus inflammatoire.

- Les agents immunosupresseurs (azathioprine, methotrexate, ciclosporine..., et d'autres molécules plus récentes telles que le mycophenolate de mofétil et le tacrolimus) sont utilisés dans un second temps et agiraient sur les cellules lymphocytaires. D’après une publication américaine (2005), la rapamycine, un immunosuppresseur capable d'inhiber la synthèse d'interleukine 2 par les lymphocytes T, est efficace dans le traitement de la myosite chez une femme atteinte de dermatomyosite.

- Les immunoglobulines en intraveineuse sont utilisés dans les cas de résistance aux autres traitements. Des essais cliniques contrôlés dont les résultats ont été publiés en octobre 2003 ont montré que de fortes doses d'immunoglobulines injectées par intraveineuse améliorent la force musculaire et l'architecture du muscle et diminuent les éruptions cutanées.

- Les Anti-TNF sont des anti-cytokine, (les cytokines pouvant être à l'origine du déclenchement de la maladie). Des résultats encourageants ont été obtenus avec ces molécules. Les anti-TNF pourraient être une alternative en cas d'échec des autres traitements.

Dans les formes extrêmement graves, une association de plusieurs traitements complémentaires peut être envisagée et l'indication d'une greffe de moelle peut se discuter.

Les myosites à inclusions ne répondent pas aux traitements appliqués aux autres myopathies inflammatoires. Cependant, des traitements d'appoint permettant de maintenir une certaine force musculaire (stéroïdes anabolisants, vitamine C...) peuvent être utilisés.

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À quoi sont-elles dues et où en est la recherche ?

Les maladies inflammatoires du muscle sont des maladies plurifactorielles principalement dues à un dérèglement du système immunitaire (origine auto-immune). Par erreur, certains constituants de l'organisme, tels que les muscles, subissent le même sort (destruction) que les virus ou les bactéries.

Ces maladies ne sont pas des maladies génétiques à proprement parler. Cependant, l'existence de cas familiaux fait rechercher l'implication d'éventuels facteurs génétiques de prédisposition.

On connaît de mieux en mieux le typage génétique en lien avec chaque type de myosite. Ainsi 70% des cas de dermatomyosite juvénile, mais aussi les dermatomyosites de l'adulte et les polymyosites, sont liées à une forme particulière du gène du TNF qui entraînerait une production accrue de TNF alpha. Or ce TNF alpha favorise l'inflammation, la destruction de cellules et stimulerait la fabrication d'une protéine induisant les thromboses.

Une équipe américaine a traité sept patients atteints de DM avec du rituximab, un anticorps anti-lymphocytes B, dans le cadre d'une étude pilote (2005). Chez tous les patients, l'état clinique a été amélioré et la force musculaire a augmenté entre 36 et 113%. Un essai à plus grande échelle serait nécessaire.

Les lymphocytes T régulateurs (Treg) jouent un rôle majeur dans la prévention des maladies auto-immunes. Leur potentiel thérapeutique a été démontré dans de nombreuses pathologies auto-immunes dont les polymyosites chez la souris par une équipe française (CNRS). Parallèlement, les chercheurs ont mis au point les conditions nécessaires à la purification et l’expansion des Treg humaines pour une utilisation clinique (2005).

Un modèle murin mimant les myopathies inflammatoires a été mis au point (2006) par une équipe française (Inserm U519 – Rouen). Grâce à ce système, les chercheurs peuvent suivre pas à pas les mécanismes impliqués dans les maladies auto-immunes et tenter de les contrecarrer, notamment grâce à des cellules particulières, les lymphocytes T régulateurs. Cette piste est également explorée par une autre équipe française (Pitié-Salpêtrière) avec un autre modèle murin de myosites.

Quoi de neuf sur les essais thérapeutiques ?

Pour connaître les essais thérapeutiques (terminés, en cours et à venir), consulter la rubrique « La recherche - Essais thérapeutiques ».

Adresse du forum sur le site de l'AFM.

Mon premier témoignage écrit.

Liza Lo Bartolo Bardin

Comments

[Sylvie]

je cherche à connaître une personne qui souffre de Myosite à inclusion et éventuellement savoir quel traitement elle suit et connaître les amléiorations.

Merci

Sylvie

[hlaoui]

SVP je veux savoir quel spécialiste je peux y aller? mon problème j'ai des douleurs au niveau de la main gauche entre l'index et la paume genre d'inflamation, je ne peux pas faire des geste en cercle ex: ouvrir une bouteille, laver la vaiselle...et j'ai le nerf un peu gonflé j'ai consulté un rhumato et j'ai terminé le traitement et je n'ai ressenti aucune amélioration aussi un homoepathie et toujours rien.
Merci beaucoup et dans l'attente d'une réponse que j'espère favorable veuillez agreer mes salutations les plus distinguées.

[nahla]

hi.
my father has "polymiosite" since 3years.my familly and i do not have any information about it.last weeke my dad's doctor has tolde him that he must make a surgery on his leg.please help me , i'm lost .thanks.send me any help oe information in my e-mail.

[dany]

je suis opérée d'une rhizarthrose du pouce coté gauche depuis 1 semaine l'opération c'est bien déroulée mon pouce est immobilisé par 1 straping je n'ai pas eu de douleur aprés l'opération j'ai été diagnostiqué de cette pathologie en 1999 j'avais alors 39 ans cette maladioe n'est pas reconnue maladie professionnelle et pourtant cela fait plus de vingt ans que je travaille sur une chaine de distribution de plateaux repas en assiette faiance (1kg5 par assiette repetté 1000 par jours)je trouve inadmissible que cette pathologie ne soit pas reconnue je ne sais pas ce que l'avenir me reserve si je ne peux plus occuper mon poste de travail aprés mon arrèt de 6 mois je suis vraiment dans l'inquiétude si vous lisez ce message et que vous ayez la meme pathologie svp envoyez 1 message. dany

[HABIB]

Bonjour, En cherchant sur internet quelque chose qui peut m'aider j'ai tombé sur ce site et svp j'aime bien que tu me donne ton avis si tu sais qu'est ce que j'ai comme maladie voila je vais essayé de vous racconter des le debut :
J'ai 51 ans, je vis à Tunis je travail dans un bureau mon travail est : sur un clavier de PC presque toute la journée « remarque aussi que je suis rapide à écrire ». Depuis deux ans j’ai des douleurs qui sont commencé par le Pouce droit (la matin je le trouve coincé), puis le gauche, j’arrive plus même à ouvrir une bouteille d’eau puis les douleurs sont projetés vers les épaules puis en descendant sur les coudes, avants bras, les bras, puis poignets mais surtout les pouce et les petit doigts des deux mains, je ne peut pas fermer mes mains sur des objets, ni serrer sur des objets avec la paume de mes main ou les doigts, douleur permanant, surtout quand je dors la nuit sur mon coté droit, toute la main droite je le sens dormir et je ne peut plus le bouger qu'après un moment après avoir essayer de tourner vers l'autre coté, et vice versa quand je dors sur la coté gauche, et quand je me lève le matin je trouve mes doigts bloqué surtout le pouce et le petit doigt des deux mains ainsi la parti intérieur de genou de la jambe gauche, je souffre toujours de mes 2 mains, de mes doigts, et de mes épaules, pouces bloqué, douleurs dans les épaules surtout quand je dors la nuit parfois quand je me réveille soudainement même pour remettre le drap sur moi j’arrive pas à le tirer. Aussi les poignets.
J’ai vu la première fois un généraliste, après quelque séance de petite piqûres il m’a demandé un IRM cervicale et cérébrale, résultat R.A.S . Ensuite j’ai vu un rhumatologue après maintes séances que des médicaments inflammatoires mais résultats toujours la même chose ou plutôt les douleurs continuent à atteindre tous les doigts, ensuite J'ai vu un orthopédiste après l'EMG j'étais opéré à la main droite sur le canal carpien, et doigt à ressort du 1er et 5é doigt, et ce depuis le 11/09/07, mais après j’ai toujours mal car j’arrive pas à fermer ma main en la serrant très fort néanmoins l’index et le doigt du milieu de la main droite et tous les doigts de la main gauche que j’arrive plus à les fléchir surtout le matin quand je me réveille pendant la journée j'arrive pas à fermer mes doigts de la main gauche à chaque fois que j'essaye des douleurs très forte surgie au niveau du poignet au point ou je me dirai qu'un nerf va se couper, vous aller dire et ton médecin, je lui ai parlé de ca, il m'a fait une piqure sous l'Aisselle alors j'ai passé 4 jours sans douleurs mais après ca recommence je sais pas si vraiment aussi la cause du canal carpien ou non de la main gauche car j'ai pas senti ca avant dans la droite . mais après et pendant la journée je peux les bouger mais je peux pas les utiliser pour soulever ou serrer quelque chose je sens des douleurs atroces au niveau de la paume, je sais plus si j’ai le doigt à ressaut pour tous les autres doigts ou c’est autre chose, bon mon médecin m’a demandé d’opérer la main gauche « canal carpien » et doigt à ressaut, mais j’ai hésite pendant quelque temps surtout qu’après l’opération de la droite j’ai toujours mal, autre chose je sens des douleurs au niveau des épaules juste sur les cotés, qui m’empêche de dormir sur mes cotés. et un jour il m’a dit écoute j’ai eu d’autre cas comme toi la semaine dernière et je croix plus au canal carpien alors je vais te confier à un confrère un Rhumatologue, je suis allé le voir depuis le mois d’avril dernier 2008 il m’a demander des analyses « R.A.S » et des radios et même un échographie sur les épaules, les mains et les doigt «résultat :
les radios montrent
Pour les deux épaules
- Pincement bilatéral de l'interligne gléno-huméral.
- Diminution des espaces sous-acromio claviculaires.
Pour les deux mains
- Déminéralisation osseuse diffuse.
-Rhizarthrose bilatérale du pouce.
-Arthrose interphalangienne.
L'ECHOGRAPHIE
Epaules droite:
* Epanchement de la bourse sous acromio-deltoïdienne.
* Les manœuvres dynamiques mettent en évidence des signes de conflit antéro-supérieur.
* le reste normale
Epaules gauche:
* Epanchement de la bourse sous acromio-deltoïdienne.
* Les manœuvres dynamiques mettent en évidence des signes de conflit antéro-supérieur.
Main droite normal
Main gauche:
* Mise en évidence d'un épaississement de la gaine synoviale des tendons fléchisseurs au niveau du poignet gauche et de la main gauche. cet épaississement de la gaine synoviale s'accompagne d'une hyper-vascularisation récente modérée en écho doppler
* l'aspect témoigne d'une ténosynovite des tendons fléchisseurs
* les tendons eux mêmes sont de morphologie et structures normales

Depuis une consultation tous les 15 jours maintenant tous les mois : il m’a fait 4 infiltrations au niveau des épaules et doigts pendant les deux premiers mois, puis des anti-inflammatoires et des corticoïdes et toujours pas de résultat et maintenant depuis 4 mois et demi je prends tout seul le ¼ de comprimé « celistene 2mg » bon avec les corticoïdes je sens plus beaucoup de chose mais les épaules les mêmes douleurs aussi pas de force dans les mains, les doigts quand je me réveille le matin je peux les fermer qu’après au moins une heure et demi mais mois j’en ai marre des corticoïdes, tout le monde c’est ce que font les corticoïdes après une utilisation prolonge
SVP s’il y a quelqu’un qui peut m’aider, car j'en ai marre des médecins qui ne m'ont jamais soulagé même pour savoir de quoi s'agit’ il ? voici mon adresse : ahla-al-ahbab@live.fr et merci d’avance
Mes Analyses :
En date du 05/04/07 :
NUMERATION ET FORMULE SANGUINE
Globules rouges 4.99 10p6/mm3
Hematocrite 43%
Hemoglobine 14.30 g%
Volumes globulaire moyen 86 µ .CUBE
Taux globulaires moyen hb 28.7 Pg
Concentration glob .moyenne 33.3%
LEUCOCYES 6200 Mmm.cube
FORMULE LEUCOCYTAIRE
Neutrophiles 63% soit 3906 /mm3
Eosinophiles 4% soit 248/mm3
Basophiles 0% soit 0/mm3
Lymphocyte 30% soit 1860/mm3
Monocytes 3% Soit 186/mm3
Cellules anormales 0%
Plaquettes 296 000/mm3
VITESSE DE SEDIMENTATION
Premiere heure 3 mm
Deuxieme heure 8 mm
Examens biochimiques
Acide urique 35 mg/l
208.25 µmol/l

En date du11/05/09 :
NUMERATION ET FORMULE SANGUINE
Globules rouges 4.69 10p6/mm3
Hematocrite 42%
Hemoglobine 14.00 g%
Volumes globulaire moyen 90 µ .CUBE
Taux globulaires moyen hb 29.9 Pg
Concentration glob .moyenne 33.3%
LEUCOCYES 6400 Mmm.cube
FORMULE LEUCOCYTAIRE
Neutrophiles 59% soit 3776 /mm3
Eosinophiles 1% soit 64/mm3
Basophiles 0% soit 0/mm3
Lymphocyte 36% soit 2304/mm3
Monocytes 4% Soit 256/mm3
Cellules anormales 0%
Plaquettes 267 000/mm3
Examens biochimiques
Glycemie 0.87 g/l
4.83 mmol/l
Creatininemie 11 mg/l
97.35 µmol/l
CHOLESTEROL TOTAL 1.98 g/l
5.11 mmol/l
TRANSAMINASES
T.G.O (ASAT) 37°C 18 U/L
T.G.P (ALAT) 37°C 21 U/L
MARQUEURS BIOCHIMMIQUES
Résultat 1.00 Ng/ml
Technique Eclia

COMPTE RENDU D’EXAMEN I.R.M DE L’EPAULE GAUCHE
INDICATION :
- Conflit sous acromial.
TECHNIQUE :
- L’épaule gauche a été explorée par des coupes transversales, sagittales et frontales en séquence pondérée T2 et par des coupes frontales en séquence pondérée Té après saturation de graisse.
RESULTAT :
- Les tendons de la coiffe gauche sont d’épàaisseur et de signal normaux
- Le tendon de la longue portion du biceps est en situation normale.
- Pas d’epanchement liquide intra articulaire ni de la bourse séreuse sous acromio-deltoidienne.
- Absence d’anomalie du signal osseux.
- Absence d’arthrose acromio-claviculaire
- L’espace sous acromial est d’épaisseur normale
Conclusion
- Examen IRM de l’epaule gauche normale