DERMATOMYOSITE

La dermatomyosite pose divers problèmes. Chez I'adulte, on doit impérativement vérifier

qu'on ne trouve pas en dessous une autre maladie pouvant être déclenchée par une néoplasie (tumeur

bénigne ou maligne) qui amène la panique et l'effroi. S'il y a un cancer sous-jacent, il faut le traiter

d'abord avant de soigner la dermatomyosite. Cette dernière est marquée par une inflammation

musculaire avec une faiblesse des muscles, associée à des problèmes cutanés qui siègent souvent au

niveau des paupières. Pour connaître le diagnostic de la maladie, on fait un dosage des enzymes

musculaires dans le sang ainsi qu'une analyse du muscle par un électromyogramme. Si on trouve ces

enrymes élevés et l'activité électrique du muscle anormale, on a une suspicion de la maladie. Pour la

confirmer, il est souvent nécessaire de faire une biopsie musculaire.

Il existe aussi une dermatomyosite amyotrophique qui touche la peau sans atteinte musculaire

sous-jacente. Elle est de bon pronostic. Dans cette dermatomyosite, on ne trouve pas les mêmes

signes cliniques et il y a de grandes chances de guérir. Le traitement va être long, avec une dose

d'attaque de cortisone au départ, puis elle sera diminuée peu à peu, car il y a un risque en essayant

de la baisser trop vite, risque localisé mais il faut refaire tout le chemin à I'envers et reprendre tout le

traitement dès le début.

Dr. RICHARD. Marseille

Polymyosite et dermatomyosite

La polymyosite (PM) et la dermatomyosite (DM) sont des maladies neuromusculaires auto-immunes

et sont souvent en relation avec des maladies du tissu conjonctif.

Elles peuvent apparaître à tous les âges, chez les deux sexes, bien qu'elles soient plus

fréquentes chez les femmes et les enfants. La maladie chez I'enfant diffère de celle de chez I'adulte.

Une étude récente a montré que I'incidence de la polymyosite affecte environ 120 femmes pour

1 000 000 d'habitants.

Le signe clinique de ces maladies est la faiblesse de la partie proximale des membres (bras et

cuisse) et du cou, faiblesse quelquefois associée à une douleur musculaire. Une éruption cutanée sur le

visage et la zone supérieure du torse est présente dans la dermatomyosite, se distinguant par là de la

polymyosite. Le niveau dans le sang du CPK (créatine-phosphokinase)  est habituellement élevé.

OU'EST-CE OUE L'AUTO-IMMUNITE ?

L'auto-immunité consiste en une réaction du système immunitaire d'un sujet dirigée contre les

organes ou les tissus de son propre corps.

Une des fonctions du système immunitaire est de protéger le corps contre I'invasion des microorganismes,

tels des bactéries ou des virus. Il assure cette fonction en produisant des anticorps ou des

lymphocytes (globules blancs du sang) sensibilisés qui reconnaissent et détruisent les envahisseurs.

Les maladies auto-immunes apparaissent  quand ces réactions sont dirigées - et on ne se I'explique pas -

contre les propres cellules et tissus du corps, en produisant des anticorps auto-réactifs. Les facteurs

d'auto-immunité sont considérés comme importants du fait que les auto-anticorps sont présents chez la

plupart des patients. Quelques-uns des anticorps trouvés dans la myosite sont I'anti-Jo-1,I'anti-PL-12,

I'anti-EJe t I'anti-OJ; I'anti-Mi-2 , I'anti-MAS, I'anti-Fer et I'anti-SRP sont spécifiques de la myosite.

Dans la polymyosite et la dermatomyosite, le test de laboratoire le plus sensible est la présence

d'un ou plusieurs anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires. Les anticorps anti-Jo-l peuvent être

spécifiques de la polymyosite et de la dermatomyosite, tandis que les anticorps anti-Mi sont estimés

n'apparaître que dans la dermatomyosite.

Des observations récentes montrent que certains auto-anticorps spécifiques de la myosite  sont

liés à des observations cliniques particulières sur des muscles non liés au squelette, sur le pronostic,

sur la réponse au traitement ; le contexte génétique suggère que ces auto-anticorps définissent des

groupes distincts de patients.

L'anticorps anti-Jo-1 est associé à I'apparition relativement brutale de symptômes : maladie du

poumon interstitiel, fièvre, syndrome de Raynaud, douleurs articulaires et décoloration au niveau des

articulations des doigts. La réponse au traitement est modérée tandis que la maladie persiste.

Source : ASSOCIATION FRANCAISE DU LUPUS ETAUTRES MALADIES AUTO-IMMUNES

4 rue de Crimée - Esc. 50 - 75019 PARIS

2004

DERMATOMYOSITE

Je vous copie les informations  que m'envoie l'ASSOCIATION FRANCAISE DU LUPUS ET AUTRES MALADIES AUTO-IMMUNES (A.F.L.) dont voici les coordonnées : A.F.L.   4, rue de Crimée - 75019 PARIS

Tél/fax : 01.42.02.23.20   email : lupus.plus@free.dr

http://www.mille-poetes.com/BIO_Liza-Bardin_Flammes-Ame.html

De cause inconnue, elle touche plus souvent les filles que les garçons et survient à tout âge. Le

mécanisme immunologique est prépondérant : les dépôts de complexes immuns sur les parois des

vaisseaux paraissent responsables de la maladie et expliquent les manifestations cutanéo-systémiques

de vascularite. Des facteurs déclenchant sont aussi responsables: photosensibilisation, virose, déficit

du complémen tC 2... Les plus connus des anticorps antinucléaires trouvés dans la dermatomyosite

sont les anticorps anti-Mi2.

Elle se manifeste par un érythème du visage, du décolleté, des faces dorsales des mains en

bandes ou en îlots sur les articulations des coudes et genoux. Un oedème est sous-jacent à ces lésions,

souvent révélateur autour des paupières (< halo mauve >).

Dans 50 o/o des cas, le début est progressif ou très aigu avec altération de l'état général.

L'atteinte musculaire se traduit par une faiblesse musculaire, une fatigabilité anormale avec dysphagie

(gêne à la déglutition), dysphonie (gêne de la parole), atteinte des muscles respiratoires et risque

d'infections pulmonaires.L a calcinose diffuse sous-cutanée ou musculo-aponévrotique est fréquente,

sous forme de dépôt calcique, surtout périarticulaire, pouvant évoluer vers l'ulcération. La

décompensation d'une atteinte cardiaque est toujours possible.

La dermatomyosite s'associe fréquemment à la sclérodermie pour réaliser un syndrome de

chevauchement. Dans ce groupe sont trouvés des anticorps antinucléaires spécifiques dénommés anti-

PM/Scl.

La kinésithérapie est indispensable. La rémission peut survenir dans la dermatomyosite après

plusieurs années d'évolution, émaillée par des récidives plus ou moins sévères.